IgA-Nephropathie (IgAN), auch als Berger-Krankheit bekannt, ist eine chronische Nierenerkrankung, die durch abnormale Immunglobulin A (IgA)-Antikörper verursacht wird, die eine Entzündung auslösen. Jahrelang bestand die Behandlung hauptsächlich darin, die Symptome mit Blutdruckmedikamenten und einer Anpassung des Lebensstils zu lindern. Jüngste Fortschritte haben jedoch gezielte Therapien eingeführt, die darauf abzielen, die zugrunde liegende Immunschwäche, die die Krankheit auslöst, direkt anzugehen – was Patienten, bei denen das Risiko eines Nierenversagens besteht, neue Hoffnung bietet.
Das Problem mit traditionellen Behandlungen
Herkömmliche Behandlungen wie ACE-Hemmer und ARBs tragen dazu bei, den Nierendruck zu senken und den Proteinverlust zu verringern, stoppen jedoch nicht den schädigenden Immunprozess. Steroide sind zwar wirksam, haben jedoch aufgrund ihrer breiten immunsuppressiven Wirkung erhebliche Nebenwirkungen. Aus diesem Grund stellen gezielte Therapien einen großen Wandel in der Art und Weise dar, wie IgAN behandelt wird: Sie konzentrieren sich darauf, in bestimmte Krankheitsmechanismen einzugreifen und systemische Auswirkungen zu minimieren.
Budesonid: Ein gezielter Steroid-Ansatz
Im Jahr 2021 genehmigte die FDA budesonid mit gezielter Freisetzung (Tarpeyo), ein Steroid, das so formuliert ist, dass es seinen Wirkstoff im Dünndarm freisetzt, wo abnormale IgA-Antikörper produziert werden. Diese lokalisierte Wirkung reduziert die Entzündung an der Quelle und verringert die Antikörperzirkulation zu den Nieren. Klinische Studien zeigten eine Verringerung der Proteinurie um 31 % nach neun Monaten, wodurch der Rückgang der Nierenfunktion über zwei Jahre hinweg verlangsamt wurde.
Berechtigung: Erwachsene mit primärem IgAN mit hohem Risiko einer Nierenverschlechterung, bestätigt durch anhaltende Proteinurie (mindestens 1 g/Tag) trotz optimierter unterstützender Behandlung.
Vorsichtsmaßnahmen: Vermeiden Sie NSAIDs und bestimmte Medikamente (Ketoconazol, Ritonavir, Erythromycin), die den Budesonid-Stoffwechsel beeinträchtigen. Häufige Nebenwirkungen sind Schwellungen, Bluthochdruck und Gewichtszunahme.
Sparsentan: Blockiert Nierenentzündungen
Sparsentan (Filspari) wurde 2023 zugelassen und verfolgt einen anderen Ansatz. Es blockiert zwei Rezeptoren in den Nieren – Endothelin Typ A (ETA) und Angiotensin II Typ 1 (AT1) – und reduziert so Entzündungen und Proteinverlust. Klinische Studien zeigten eine Reduzierung der Proteinurie um 45 % nach 36 Wochen und einen verlangsamten Rückgang der Nierenfunktion über zwei Jahre.
Teilnahmeberechtigung: Erwachsene mit primärem IgAN, bei denen das Risiko einer Verschlechterung der Nierenfunktion besteht, insbesondere solche, die Steroide oder SGLT2-Hemmer nicht vertragen.
Vorsichtsmaßnahmen: Die Kombination von Sparsentan mit ACE-Hemmern/ARBs oder anderen Endothelinblockern kann zu gefährlich niedrigem Blutdruck führen. Überwachen Sie die Nierenfunktion genau, wenn Sie NSAIDs einnehmen. Während der Schwangerschaft nicht empfohlen.
Atrasentan: Fokussierte ETA-Rezeptorblockade
Atrasentan (Vanrafia) wurde 2025 zugelassen und konzentriert sich ausschließlich auf die Blockierung von ETA-Rezeptoren in den Nieren. Dies reduziert Entzündungen und senkt die Proteinurie ohne umfassende Immunsuppression. Studien zeigten eine Reduzierung der Proteinurie um 38 % im Vergleich zu Placebo.
Berechtigung: Erwachsene mit primärem IgAN, bei denen das Risiko einer schnelleren Krankheitsprogression besteht und die trotz Standardbehandlung ein Protein-Kreatinin-Verhältnis (uPCR) im Urin von 1,5 g/g oder mehr aufweisen.
Vorsichtsmaßnahmen: Vermeiden Sie bestimmte Antibiotika und Antimykotika, die den Metabolismus von Atrasentan beeinträchtigen. Während der Schwangerschaft nicht empfohlen.
Iptacopan: Zielt auf das Komplementsystem
Die FDA hat Iptacopan (Fabhalta) im Jahr 2024 zugelassen und zielt auf das Komplementsystem ab, einen Teil des Immunsystems, der Entzündungen bei IgAN vorantreibt. Durch die Blockierung eines bestimmten Schritts in diesem System reduziert Iptacopan Entzündungen, ohne die Immunität weitgehend zu unterdrücken. Klinische Studien zeigten eine Reduzierung der Proteinurie um 38 % nach neun Monaten.
Berechtigung: Erwachsene mit primärem IgAN mit hohem Risiko für ein schnelleres Fortschreiten der Krankheit, mit einem uPCR von 1,5 g/g oder höher.
Vorsichtsmaßnahmen: Erfordert Impfungen gegen Meningokokken-, Pneumokokken- und Haemophilus influenzae-Typ-B-Infektionen. Nicht zur Anwendung bei aktiven bakteriellen Infektionen geeignet.
Sibeprenlimab: Blockierung der IgA-Produktion
Die neueste von der FDA zugelassene Therapie, Sibeprenlimab (Voyxact), die im November 2025 zugelassen wurde, blockiert APRIL, ein Protein, das an der abnormalen IgA-Antikörperproduktion beteiligt ist. Im Gegensatz zu den anderen wird diese Therapie durch Injektion verabreicht.
Diese neueren Behandlungen erweitern die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit IgAN und bieten vielen Menschen mehr Möglichkeiten, Nierenschäden zu verlangsamen.
Schlussfolgerung: Gezielte Therapien revolutionieren die Behandlung von IgA-Nephropathie, indem sie die Grundursachen der Krankheit angehen und gleichzeitig systemische Nebenwirkungen minimieren. Diese Fortschritte bieten Hoffnung auf eine Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und den Erhalt der Nierenfunktion für Patienten, die bisher nur begrenzte Möglichkeiten hatten.
